Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

L’hypertension pulmonaire, ou hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), est une pathologie rare qui résulte de l’augmentation de la pression artérielle dans l’artère pulmonaire, en raison d’un rétrécissement du diamètre de l’artère pulmonaire. L’HTAP peut survenir à tous les âges de la vie. Pathologie grave, elle peut être due à différentes causes, et la prise en charge mise en place doit être adaptée à la cause de l’HTAP.

Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP ?

L’hypertension pulmonaire, ou hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), fait partie des maladies rares. Elle est caractérisée par une augmentation anormale de la pression artérielle dans l’artère pulmonaire. Cette hypertension est due à un rétrécissement du diamètre des artères des poumons. Le cœur (ventricule droit) se voit opposer une résistance de plus en plus forte à l’éjection du sang vers les poumons. L’ hypertension pulmonaire touche les hommes et les femmes de tout âge.

Entre le cœur et les poumons, existe une circulation sanguine particulière, destinée à favoriser les échanges gazeux au niveau des poumons (oxygène et dioxyde de carbone). Le sang chargé en gaz carbonique arrive au cœur droit, il est envoyé dans les poumons via l’artère pulmonaire. Là, il évacue son gaz carbonique et se charge en oxygène. Il retourne vers le cœur gauche par la veine pulmonaire. Le ventricule gauche l’expulse alors vers les autres organes via l’aorte.

Dans ce contexte, toute résistance vasculaire au niveau des poumons va entraîner des répercussions sur le cœur droit, mais aussi sur les poumons eux-mêmes et sur l’oxygénation du reste du corps. L’augmentation de la pression artérielle pulmonaire impacte ainsi le fonctionnement des poumons, du cœur et de l’organisme.

D’où vient l’hypertension artérielle pulmonaire ?

En France, la prévalence de l’HTAP est estimée à au moins 15 cas par million d’habitants. L’HTAP peut se développer à tous les âges de la vie et touche les hommes comme les femmes. Les causes sont multiples :

• Une maladie pulmonaire préexistante, dont la bronchopneumopathie chronique obstructive ;
• Une maladie cardiaque ;
• Une maladie du foie ;
• Des antécédents d’embolies pulmonaires à répétition ;
• Certaines maladies inflammatoires et rhumatismales ;
• La sclérodermie;
• L’infection par le VIH ;
• Le syndrome d’apnées du sommeil ;
• La consommation de cocaïne ou d’amphétamines ;
• La prise de certains médicaments.

Parfois, on ne trouve aucune cause, c’est l’hypertension (artérielle) pulmonaire idiopathique.

En fonction de la cause, les spécialistes distinguent 5 groupes d’HTAP, caractérisées par leurs physiopathologie, leurs symptômes et leur prise en charge.

Quels sont les signes de l’HTAP ? Les symptômes

La mauvaise oxygénation du sang et l’insuffisance cardiaque droite, provoquées par l’hypertension artérielle pulmonaire, entraînent les symptômes de la maladie, parmi lesquels :

• Un essoufflement ;
• Une fatigue intense ;
• Des pertes de connaissance ;
• Une tachycardie (augmentation du rythme cardiaque) ;
• Des œdèmes au niveau des jambes ;
• Un gonflement de l’abdomen ;
• Des lèvres bleues (cyanose) ;
• Parfois de la toux avec du sang (hémoptysie).

Comment reconnaître l’HTAP ? Le diagnostic

Le diagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire repose sur les symptômes associés à différentes techniques d’imagerie et tests. L’existence de signes évocateurs d’une HTAP doit amener à consulter un médecin pour en rechercher la cause. En effet, certains signes ne sont pas spécifiques de cette maladie et peuvent avoir une autre cause.

Habituellement, une échographie cardiaque (montrant une dilatation du ventricule droit), une radiographie pulmonaire, la mesure du souffle respiratoire et un test de marche de 6 minutes (permettant d’évaluer l’état d’essoufflement après un exercice modéré) permettent d’orienter le diagnostic.

Il est confirmé par un cathétérisme cardiaque droit : sous anesthésie locale, un cathéter est acheminé (à partir d’une artère du bras ou de l’aine) vers le cœur droit et l’artère pulmonaire où il va permettre une mesure de la pression artérielle locale.

Les patients sont répartis en 4 classes de gravité selon le degré d’avancement de la maladie :

• Classe 1 : essoufflement limité. Activités de la vie quotidienne possibles ;
• Classe 2 : pas de gêne au repos. Activités physiques quotidiennes limitées, tendance à l’essoufflement ou à l’évanouissement ;
• Classe 3 : pas de gêne au repos, mais activités physiques quotidiennes très limitées entraînant dyspnée (forte gêne respiratoire), évanouissement, fatigue, douleur thoracique ;
• Classe 4 : symptômes présents même au repos.

La détermination de cette classe permet de définir la prise en charge la plus adaptée.

Quels sont les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension pulmonaire est une maladie chronique. Actuellement aucun traitement ne permet de la guérir. La prise en charge des patients est pluridisciplinaire et a pour objectif d’améliorer leur qualité de vie et de soulager les symptômes.

Différents traitements médicamenteux peuvent être prescrits :

• Des anticoagulants pour éviter la formation de caillots dans les poumons ;
• Des médicaments de l’insuffisance cardiaque droite ;
• Des diurétiques pour éviter les œdèmes ;
• Différentes classes de vasodilatateurs:
  • Des antagonistes des récepteurs de l’endothéline ;
  • Des inhibiteurs de la phospho-diestérase-5 ;
  • Des analogues de la prostacycline ;
  • Des stimulateurs de la guanylate cyclase soluble.

Ces médicaments sont administrés par voie orale, nasale ou injectable, et doivent être pris à vie.

Certains patients peuvent nécessiter une oxygénothérapie. En cas d’échec du traitement médicamenteux, la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est une alternative chirurgicale.

Les patients et leurs proches peuvent bénéficier d’un accompagnement psychologique et des associations de patients sont à leurs côtés pour les accompagner au quotidien.

Les personnes atteintes d’hypertension pulmonaire présentent un risque majoré de développer des formes sévères de plusieurs infections, comme la grippe et la Covid-19. Elles doivent être vaccinées tous les ans contre ces maladies.

La grossesse est contre-indiquée en cas d’HTAP.

Par ailleurs, les séjours en altitude (plus de 1 000 mètres) sont déconseillés en raison de la raréfaction de l’oxygène. En revanche, la pratique régulière d’une activité physique adaptée est recommandée. Demandez conseil à votre médecin pour choisir une activité physique compatible avec votre état de santé.

Estelle B., Docteur en Pharmacie